Enfermedad de Dupuytren

Información médica

Sinónimos
Contractura de Dupuytren, fibromatosis palmar

Etiología
Componente genético mediante alteraciones en polimorfismos de un solo nucleótido (SNPs), con herencia autosómica dominante y penetrancia variable.

Síntomas
Fibromatosis palmar con formación inicial de nódulos, eventualmente seguida de cordones que pueden llevar a una contractura en flexión, especialmente al sobrepasar una articulación del dedo, lo cual da nombre a la contractura de Dupuytren. Los dedos anular y meñique en la palma y en el plano de los dedos largos se ven afectados con mayor frecuencia. Estos nódulos/cordones también pueden provocar dolor, probablemente debido al crecimiento de fibras nerviosas cutáneas dentro de los nódulos fibróticos, generando una compresión correspondiente. Además de los hallazgos clínicos por palpación, las imágenes, en particular la ecografía, pueden ayudar a descartar tumores benignos o malignos como diagnóstico diferencial.

Diagnóstico por imagen
Ecológicamente, los nódulos de Dupuytren localizados superficialmente en el tejido subcutáneo suelen aparecer como hipoecogénicos, aunque a veces son isoecogénicos en comparación con la grasa subcutánea circundante (Knobloch, 2012). Nuevas técnicas de Doppler de potencia ultraresolutivas sugieren que la vascularización podría ser un indicador potencial de actividad (Knobloch, 2022). La señal T2 en la resonancia magnética podría indicar actividad del nódulo de Dupuytren como biomarcador y tener valor pronóstico para el éxito de la radioterapia (Banks et al., 2018).

Terapia
Desde el punto de vista terapéutico, debe distinguirse el estadio nodular (Tubiana N) del estadio en cordón con contractura articular del dedo.
En el estadio nodular, para los nódulos dolorosos sintomáticos y el malestar causado, pueden ofrecerse las siguientes opciones de tratamiento:

• Terapia con ondas de choque focales de alta energía (típicamente tres sesiones separadas por 1–2 semanas, con control a los 6 meses como refuerzo; Knobloch et al., 2012; 2022).

• La terapia con ondas de choque mejora el dolor y la satisfacción del paciente más eficazmente que los estiramientos o la terapia con láser a los 1, 2 y 3 meses, sin efectos secundarios (Notarnicola, 2017).

• Radioterapia para frenar la progresión de la enfermedad de Dupuytren (Banks, 2018; Rödel, 2017; Seegenschmiedt, 2015).

• Un caso clínico de un paciente de 79 años mostró mejoría en la función de la mano con terapia de ondas radiales (3 bar, 12 Hz, 1400 impulsos) en cuatro sesiones para tratar la contractura (Brunelli et al., 2020).

En el mayor estudio aleatorizado sobre la terapia de ondas de choque para la enfermedad de Dupuytren hasta la fecha (estudio DupuyShock, Knobloch et al., 2022), se incluyeron 52 pacientes con una edad media de 58±9 años con nódulos dolorosos de Dupuytren en estadio nodular (Tubiana N). El grupo de intervención recibió tres sesiones de terapia focal de ondas de choque electromagnéticas de alta energía (Storz Ultra, 2000 impulsos, 3 Hz, hasta 0,35 mJ/mm², 49 mJ/mm² por mano), comparado con un grupo placebo.

El dolor se redujo significativamente en un 54% en el grupo de intervención a los 3, 6 y 12 meses. De igual manera, las puntuaciones en las escalas orientadas al paciente, como el DASH, el Michigan Hand Questionnaire y la escala URAM, mejoraron significativamente en favor del grupo tratado. No se observaron efectos secundarios.

De forma análoga, se han reportado efectos positivos en la reducción del dolor mediante ESWT focal en la forma nodular de la enfermedad de Ledderhose (Knobloch K, 2012; Hwang et al., 2020), que afecta la planta del pie, y en la enfermedad de Peyronie del pene (Porst H, 2021; Krieger et al., 2019).

La radioterapia en el estadio nodular de la enfermedad de Dupuytren fue evaluada en un estudio de cohorte con 135 pacientes y 208 manos sintomáticas tratadas mediante irradiación con ortovoltaje a 30 Gy. Con un seguimiento de 13 años, los nódulos permanecieron estables en el 59% de los casos, mejoraron en el 10% y progresaron en el 31%.

En el estadio de cordón, con contractura articular superior a 20°, los procedimientos terapéuticos clásicos para la enfermedad de Dupuytren incluyen:

• Cirugía abierta mediante fasciectomía selectiva

• Fasciotomía percutánea con aguja (PNF)

La fasciotomía enzimática con colagenasa (Xiapex) ya no está disponible fuera de los Estados Unidos desde 2019.

La terapia focal de ondas de choque de alta energía puede tener efectos adicionales positivos en la cicatrización de heridas, la reducción del edema y, si es necesario, como profilaxis de recidivas, como tratamiento complementario antes e inmediatamente después de los procedimientos mencionados.

Terapia con ondas de choque para la enfermedad de Dupuytren

Indicación: Indicación realizada por el médico especialista.
Contraindicación: Tumor maligno en el foco de tratamiento.
Requisitos del espacio físico: Criterios de certificación para una consulta médica, por ejemplo, plan de higiene, manejo de emergencias conforme a norma DIN.
Preparación del paciente: Información y educación diferenciada y documentada.
Personal médico y asistente: La ESWT debe ser realizada personalmente por un médico con la cualificación correspondiente.

ESTUDIOS