Linfedema primário e secundário

O linfedema divide-se em três fases:

• Fase IA (linfedema latente): decorre sem evidências clínicas de edema, mas com uma deterioração da capacidade de transporte linfático.

• Fase IB (linfedema inicial): caracteriza-se por um edema que se reduz total ou parcialmente em posição de repouso e drenagem.

• Fase IIA (aumento do linfedema): observa-se o desaparecimento da capacidade de transporte da linfa e surgem alterações fibroindurativas na pele.

• Fase IIB (linfedema fibroso com forma de coluna nos membros): apresenta-se com alterações linfostáticas na pele e agravamento da incapacidade.

• Fase IIIA (elefantíase): observam-se paquidermite escleroindurativa e verrucose linfostática papilomatosa, juntamente com uma incapacidade que coloca em risco a vida.

• Fase IIIB: consiste numa elefantíase extrema com uma total incapacidade.

O diagnóstico do linfedema baseia-se nas características clínicas da doença (medição da circunferência da extremidade antes e depois da cirurgia, onde uma diferença superior a 2 cm indica o desenvolvimento de um linfedema). Deve-se considerar o diagnóstico por imagem (radiografias simples, ecografia duplex, linfocintigrafia isotópica e outras modalidades de exames de imagem) para descartar outras causas para o aumento da circunferência das extremidades, ou para confirmar o diagnóstico de linfedema em caso de dúvida.

O tratamento deve começar com a drenagem linfática manual e a terapia descongestiva linfática centrada na ligadura de compressão. Uma alternativa é a compressão pneumática intermitente sequencial com dispositivos de bombagem. A terapia de ondas de choque radiais (rESWT®) demonstrou a sua eficácia no tratamento das fases IIA e IIB do linfedema. A cirurgia deve ser considerada nos casos recalcitrantes de linfedema que não respondam, ou respondam mal, às opções de tratamento mencionadas. As opções cirúrgicas incluem a anastomose de derivação linfo-venosa ou linfo-venoso-linfática, a interposição segmentar linfo-linfática, o transplante livre de gânglios linfáticos e a cirurgia de ablação no caso de alterações massivas nas extremidades ou de induração fibrótica.