Doença de Dupuytren

Informação Médica

Sinónimos

Contratura de Dupuytren, fibromatose palmar.

Etiologia

Componente genético através de alterações em polimorfismos de nucleotídeo único (SNPs), com hereditariedade autossómica dominante e penetrância variável.

Sintomas

Fibromatose palmar com formação inicial de nódulos, eventualmente seguida de cordões que podem levar a uma contratura em flexão, especialmente ao ultrapassar uma articulação do dedo, o que dá nome à contratura de Dupuytren. Os dedos anelar e mindinho na palma e no plano dos dedos longos são afetados com maior frequência. Estes nódulos/cordões também podem provocar dor, provavelmente devido ao crescimento de fibras nervosas cutâneas dentro dos nódulos fibróticos, gerando uma compressão correspondente. Além dos achados clínicos por palpação, os exames de imagem, em particular a ecografia, podem ajudar a descartar tumores benignos ou malignos como diagnóstico diferencial.

Diagnóstico por imagem

Ecograficamente, os nódulos de Dupuytren localizados superficialmente no tecido subcutâneo costumam aparecer como hipoecogénicos, embora por vezes sejam isoecogénicos em comparação com a gordura subcutânea circundante (Knobloch, 2012). Novas técnicas de Doppler de potência ultra-resolutivas sugerem que a vascularização poderá ser um indicador potencial de atividade (Knobloch, 2022). O sinal T2 na ressonância magnética poderá indicar a atividade do nódulo de Dupuytren como biomarcador e ter valor prognóstico para o sucesso da radioterapia (Banks et al., 2018).

Terapia

Do ponto de vista terapêutico, deve distinguir-se o estadio nodular (Tubiana N) do estadio em cordão com contratura articular do dedo.

No estadio nodular, para os nódulos dolorosos sintomáticos e o mal-estar causado, podem ser oferecidas as seguintes opções de tratamento:

• Terapia com ondas de choque focais de alta energia: Tipicamente três sessões separadas por 1–2 semanas, com controlo aos 6 meses como reforço (Knobloch et al., 2012; 2022). A terapia com ondas de choque melhora a dor e a satisfação do paciente de forma mais eficaz do que os alongamentos ou a laserterapia aos 1, 2 e 3 meses, sem efeitos secundários (Notarnicola, 2017).

• Radioterapia: Para travar a progressão da doença de Dupuytren (Banks, 2018; Rödel, 2017; Seegenschmiedt, 2015).

Um caso clínico de um paciente de 79 anos mostrou melhoria na função da mão com terapia de ondas radiais (3 bar, 12 Hz, 1400 impulsos) em quatro sessões para tratar a contratura (Brunelli et al., 2020).

No maior estudo aleatorizado sobre a terapia de ondas de choque para a doença de Dupuytren até à data (estudo DupuyShock, Knobloch et al., 2022), foram incluídos 52 pacientes com uma idade média de 58±9 anos com nódulos dolorosos de Dupuytren em estadio nodular (Tubiana N). O grupo de intervenção recebeu três sessões de terapia focal de ondas de choque eletromagnéticas de alta energia (Storz Ultra, 2000 impulsos, 3 Hz, até 0,35 mJ/mm², 49 mJ/mm² por mão), comparado com um grupo placebo.

A dor reduziu-se significativamente em 54% no grupo de intervenção aos 3, 6 e 12 meses. Da mesma forma, as pontuações nas escalas orientadas ao paciente, como o DASH, o Michigan Hand Questionnaire e a escala URAM, melhoraram significativamente a favor do grupo tratado. Não foram observados efeitos secundários.

De forma análoga, foram reportados efeitos positivos na redução da dor mediante ESWT focal na forma nodular da doença de Ledderhose (Knobloch K, 2012; Hwang et al., 2020), que afeta a planta do pé, e na doença de Peyronie (Porst H, 2021; Krieger et al., 2019).

A radioterapia no estadio nodular da doença de Dupuytren foi avaliada num estudo de coorte com 135 pacientes e 208 mãos sintomáticas tratadas mediante irradiação com ortovoltagem a 30 Gy. Com um acompanhamento de 13 anos, os nódulos permaneceram estáveis em 59% dos casos, melhoraram em 10% e progrediram em 31%.

No estadio de cordão, com contratura articular superior a 20°, os procedimentos terapêuticos clássicos para a doença de Dupuytren incluem:

• Cirurgia aberta mediante fasciectomia seletiva.

• Fasciotomia percutânea com agulha (PNF).

• A fasciotomia enzimática com colagenase (Xiapex) já não está disponível fora dos Estados Unidos desde 2019.

A terapia focal de ondas de choque de alta energia pode ter efeitos adicionais positivos na cicatrização de feridas, na redução do edema e, se necessário, como profilaxia de recidivas, atuando como tratamento complementar antes e imediatamente após os procedimentos mencionados.

Terapia com ondas de choque para a doença de Dupuytren

• Indicação: Indicação realizada pelo médico especialista.

• Contraindicação: Tumor maligno no foco de tratamento.

• Requisitos do espaço físico: Critérios de certificação para uma consulta médica (ex: plano de higiene, gestão de emergências conforme a norma DIN).

• Preparação do paciente: Informação e educação diferenciada e documentada.

• Pessoal médico e assistente: A ESWT deve ser realizada pessoalmente por um médico com a qualificação correspondente.

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